G Chir Vol. 26 - n. 1/2 - pp. 21-24 casistica clinica

Gennaio - Febbraio 2005

Il trattamento chirurgico del chemodectoma carotideo:

nostra esperienza

S. De Fazio, C. Destito, T. Cozza, M. Mercuri, A. Di Giorgio, A. Wiel Marin

Riassunto: Il trattamento chirurgico del chemodectoma carotideo: nostra esperienza. S. De Fazio, C. Destito, T. Cozza, M. Mercuri, A. Di Giorgio, A. Wiel Marin Il chemodectoma carotideo è una neoplasia che interessa la biforcazione delle carotidi, di non frequente riscontro, ma di grande importanza per i problemi chirurgici e diagnostici che comporta. In questo lavoro sono riportati tre casi di chemodectoma osservati e trattati chirurgicamente.

Summary: Surgical treatment of carotid chemodectoma: our experience. S. De Fazio, C. Destito, T. Cozza, M. Mercuri, A. Di Giorgio, A. Wiel Marin Carotid chemodectoma is a tumor that affects the bifurcation of the carotids. It is not a frequent event, but it has great importance for surgical and diagnostic problems involved. In this article three cases of chemodectoma observed and surgically treated are reported.

Key Words: Chemodectoma - Carotide - Chirurgia.

Chemodectoma - Carotid - Surgery.

Premessa

Il chemodectoma (o paraganglioma) carotideo è una neoplasia capsulata che origina dal glomo carotideo e tende ad accrescersi avvolgendo i vasi carotidei.

Il glomo carotideo è una formazione ovoidale di 5-7 mm, situata nell’angolo della biforcazione dell’arteria carotide comune, sull’emicirconferenza posteriore, e collegata all’avventizia carotidea tramite un breve peduncolo, detto legamento di Meyer. Ancora oggi non sono completamente chiariti gli aspetti riguardanti la sua funzione. Kohn nel 1900 considerò il glomo carotideo un paraganglio simpatico (1). Oggi si tende ad avvalorare l’ipotesi di De Castro che per primo lo considerò un chemorecettore per il controllo della respirazione, in grado di mantenere la sua funzione anche in condizione di grave anossia (2). In riferimento alla fisiologica funzione chemorecettrice, Mulligan e Lattes proposero per il tumore del glomo carotideo il termine di “chemodectoma”(3, 4).

L’interesse della chirurgia per il glomo carotideo è legata alla necessità di trattare i rari tumori a origine da questa struttura.

Pazienti e metodi

Sono giunti alla nostra osservazione 3 pazienti (1 maschio e 2 femmine) affetti da chemodectoma carotideo. L’età era di 63, 48 e 50 anni. I pazienti presentavano una tumefazione latero-cervicale comparsa da 3 a 15 anni prima.

Caso n. 1

P.B., sesso maschile, 63 anni, giunto all’osservazione per l’accrescimento di una tumefazione laterocervicale destra, comparsa 15 anni prima e completamente asintomatica.

L’ecografia evidenziava una massa disomogenea di circa 7 cm a contorni polilobulati, localizzata in sede sottomascellare destra, con linfoadenomegalie dei grossi vasi. L’esame TC (Figg. 1 e 2) rilevava una voluminosa formazione espansiva, solida, disomogenea, riccamente vascolarizzata, dislocante la biforcazione carotidea verso destra e profondamente la laringe e l’osso ioide; l’ipotesi del radiologo era di un chemodectoma carotideo o di una neoplasia neurogena del fascio neurovascolare.

All’intervento era presente una massa di circa 5 cm, indipendente dalle ghiandole salivari, che coinvolgeva la biforcazione carotidea e che inglobava le carotidi comune, interna ed esterna. La neoplasia coinvolgeva per compressione laringe, ansa dell’ipoglosso, tiroide e nervo laringeo inferiore; la difficoltosa asportazione è stata completata con linfoadenectomia delle stazioni pericarotidee e sottomandibolari, risultate sede di linfoadenite reattiva.

Caso n. 2

M.A., sesso femminile, 48 anni, da 15 anni era portatrice di una tumefazione modicamente dolente in regione latero-cervicale sinistra di circa 2 cm di diametro. Con il passare del tempo la tumefazione era gradualmente aumentata di volume, fino a raggiungere circa 4 cm.

L’anamnesi risultava positiva per una familiarità della lesione; infatti, in 4 sorelle era stata fatta diagnosi di chemodectoma carotideo e due di esse erano state sottoposte ad interventi presso altri centri: in un caso con esito positivo, nell’altro con complicanze legate a lesioni vascolari carotidee, residuate in emiplegia ed afasia.

All’esame obiettivo era presente una tumefazione ovoidale lungo il margine anteriore dello sternocleidomastoideo sinistro, di consistenza aumentata rispetto ai tessuti circostanti, non pulsante e spostabile rispetto ai piani sotto- e sovrastanti.

Alla TC era presente una massa tondeggiante, con area centrale ipodensa, situata a livello della biforcazione carotidea.

All’intervento è stata asportata una neoformazione nodulare del diametro di 3,5 cm, di consistenza elastica e colorito giallastro, situata in corrispondenza della biforcazione carotidea.

Caso n. 3

A.R., sesso femminile, 50 anni; aveva notato da circa 3 anni una formazione laterocervicale-sottomandibolare destra, progressivamente ingranditasi fino a raggiungere le dimensioni di circa 3 cm. La paziente era stata sottoposta ad esplorazione chirurgica presso un altro ospedale ove, notata l’intima connessione della massa con i vasi carotidei, si decise di astenenersi dalla resezione.

La paziente non accusava alcun sintomo soggettivo, tranne una sensazione di ingombro nella sede della formazione. L’ecografia evidenziava la presenza di massa ovoidale disomogenea, ben vascolarizzata. La TC documentava una formazione ovoidale, di natura vascolare, posteriore all’origine della carotide interna destra.

Si procedeva quindi all’escissione del tumore, costituito da una massa ovoidale di circa 3 cm, di colorito rosso-brunastro, a livello della biforcazione carotidea destra, tra fascia cervicale media e profonda.

Risultati

L’esame istopatologico in tutti i casi ha consentito la diagnosi di chemodectoma carotideo, evidenziando aspetti pleomorfi ed invasione vasale; i linfonodi sono risultati esenti da localizzazione neoplastica.

Non sono state riportati mortalità chirurgica, né deficit cerebrovascolari (in nessun caso è stato necessario ricorrere a clampaggio carotideo).

Il follow-up a 24 mesi non ha dimostrato recidive locali o metastasi a distanza.

Discussione

I tumori del glomo carotideo sono neoplasie estremamente rare. A partire dalle prime osservazioni di Reigner nel 1880 e di Marchand nel 1891, attualmente esistono poco più di mille segnalazioni (5-7). Mulligan nel 1950 ha proposto il termine di chemodectoma, con riferimento alle proprietà chemorecettive della struttura di origine della neoplasia (3). Sono stati definiti anche paragangliomi, perché il glomo carotideo condivide con gli altri paragangli la comune origine dalla cresta neurale.

Si tratta di neoplasie che non hanno preferenza di sesso e colpiscono prevalentemente l’età media (range 25-75 anni, media 45 anni); sono descritti anche casi insorti nell’infanzia (8, 9). Nel 5-10% dei casi è stata dimostrata una tendenza alla distribuzione familiare ed alla multicentricità (9); secondo alcuni autori sarebbe verosimile una trasmissione autosomica dominante, a penetranza incompleta.

Alcuni studi hanno osservato una distribuzione geografica di tale tumore prevalente in zone montagnose (Ande Peruviane, Colorado, Città del Messico); sarebbe pertanto avvalorata l’ipotesi secondo cui l’ipossia cronica stimoli il glomo carotideo, favorendo iperplasia e successivamente trasformazione neoplastica (13-15).

Il chemodectoma carotideo è strettamente aderente all’avventizia dell’angolo carotideo, divarica la biforcazione e disloca la carotide esterna lateralmente. In genere ha dimensioni ridotte (diametro tra 3 e 5 cm) ma può variare notevolmente (da 1-2 fino a 8-10 cm)(8). Può estendersi in alto verso la base cranica, in basso verso il torace e lateralmente, comprimendo le strutture vascolo-nervose.

Si tratta di un tumore in genere asintomatico, che determina l’insorgenza di una sintomatologia compressiva sulle strutture circostanti soltanto quando raggiunge dimensioni ragguardevoli. Di regola il paziente si accorge casualmente di una massa, il più delle volte all’angolo della mandibola, che si accresce negli anni. Sintomo abbastanza comune è la raucedine legata ad una azione compressiva sull’ipofaringe; altri sintomi presenti in percentuale diverse sono legati ad eventuale interessamento di nervi cranici (vago, ipoglosso)(16).

All’esame obiettivo il collo appare deformato dalla presenza di una formazione, talvolta pulsante, localizzata in prossimità dell’angolo mandibolare, spostabile in senso antero-posteriore ma non in quello verticale e ciò a causa delle aderenze avventiziali.

L’ecografia è utile nella diagnosi differenziale di aneurisma carotideo, patologia tiroidea e linfoadenopatia cervicale. L’angioTC, specie se con tecnica spirale, consente di precisare i rapporti e l’estensione della lesione, che di solito appare come una massa solida, più o meno omogenea, riccamente vascolarizzata e con margini ben definiti (Figg. 1 e 2). Assolutamente caratteristica appare 1’angiografia per la vascolarizzazione della neoformazione, che causa enhancement del mezzo di contrasto durante la fase capillare, fornendo la tipica immagine “a fiocco di cotone” divaricante la biforcazione carotidea (8).

Per quel che riguarda il comportamento biologico, si tratta generalmente di neoplasie ad evoluzione benigna, malgrado siano stati segnalati in letteratura alcune forme sarcomatose, casi di recidiva locale e di metastasi dopo asportazione chirurgica. Non è possibile, tra l’altro, differenziare istologicamente i tumori a crescita lenta da quelli a comportamento aggressivo; l’unico segno certo di malignità è il riscontro di metastasi linfonodali (17-19).

Considerando le incertezze circa l’attribuzione istologica di malignità e la comprovata refrattarietà alla terapia radiante, possiamo concludere, in accordo con altri Autori (20, 21), che il trattamento di scelta del chemodectoma è l’intervento chirurgico con finalità di exeresi completa, comprendendo anche la linfoadenectomia del collo in caso di reperto di linfoadenomegalie.

Conclusioni

I risultati ottenuti dimostrano che i chemodectomi carotidei possono essere generalmente asportati mantenendo l’integrità del complesso carotideo. È indicata

la rimozione anche di piccole masse tumorali, per la potenziale incidenza di metastasi.

È necessaria in tutti i casi l’escissione completa,

che in caso di trattamento precoce dà risultati soddisfacenti, mentre se tardiva risulta spesso complessa e rischiosa.

È opinione comune che tale chirurgia dovrebbe essere eseguita solo nei centri che abbiano una padronanza completa della problematica della chirurgia del collo.

Bibliografia

1. Kohn A. Die paraganglien. Ark Mikrobiol 1903; 62: 263.

2. De Castro F. Sur la structure e l’innervation de la glande intercarotidienne de l’homme e des mammifères et sur un nouveau système d’innervation autonome du nerf glossopharyngien. Trav Labor Biol Univ Madrid 1926; 24: 365.

3. Mulligan RM. Chemodectoma in the dog. Am J Pathol 1950; 26: 680-1.

4. Lattes R. Non-chromaffin paraganglioma of ganglion nodosum, carotid body and aortic arch bodies. Cancer 1950; 3: 667-9.

5. Reigner A, citato in Bretto P, Ponzio F et al. Due casi di paraganglioma carotideo. Min Chir 1979; 34: 1-4.

6. Marchand F. Bietrage zur Kenntnis der normalen und pathologischen Anatomie der glandula carotica und Nebennieren. Int. Beitr. Wissensch Med Festschrigt R Wirchow 1891; 1: 535.

7. Vecchioni R, Perbellini A, Lievore L, Candiani P. Terapia chirurgica del glomo carotideo. Chir 1988; 1: 40-5.

8. Barile C, Ferrero V, Verri A, Merlo M. Sul trattamento chirurgico del chemodectoma carotideo. Min Chir 1990; 45: 699-704.

9. Rossi P, Russo F, Paganelli C, Forlini A, et al. Il chemodectoma carotideo: presentazione di un caso clinico e revisione della letteratura. Giorn Chir 1994; 15: 21-8.

10. Jensen JC, Choyke PL, Rosenfeld M. A report of familial carotid body tumors and multiple extra-adrenal pheochromocytomas. J Urol 1991; 145: 1040-2.

11. Ribet M: Tumeurs du glomus carotidien et maladie glomique familiale. Presse Méd 1969; 77: 1043.

12. Grufferman S, Gillman MW, Pasternack LR, Peterson CL, Young WG: Familial carotid body tumors: case report and epidemiologic review. Cancer 1980; 46: 2116-22.1