Le cheratodermie palmo-plantari ereditarie

Patrone, Pasquale and Dastoli, Sara and Piccirillo, Fabio and Stinco, Giuseppe (2011) Le cheratodermie palmo-plantari ereditarie. Dermatologia clinica, 31 (unico). pp. 46-53. ISSN 2037-6685

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Abstract

Le Cheratodermie palmo plantari ereditarie sono alterazioni della cheratinizzazione caratterizzate da ispessimento dello strato corneo dell'epidermide. Le abbiamo classificate in base alle modalita di trasmissione in autosomiche recessive ed autosomiche dominanti e in base alla distribuzione delle lesioni in diffuse, focali e punctate. Inoltre abbiamo descritto le alterazioni genetiche e l'associazione con altre patologie. La Sindome di Unna Thost Vörner e la forma piu frequente e se ne distinguono 2 varianti: epidermolitica e non epidermolitica; puo associarsi a sclerodattilia. Molte Cheratodermie palmo plantari possono accompagnarsi a disturbi dell'udito (S. KID, S. di Clouston), Carcinomi (KID, s. di Howell Evans, s. di Huriez), alterazioni di unghie e capelli (s. di Clouston, s. di Olmsted), oculari (s. di Richner Hanhart). Talvolta le manifestazioni cutanee causano deformazioni, come nel caso della s. di Vöwinkel, che possono portare ad amputazioni spontanee. Dal punto di vista istologico, in tutte le cheratodermie palmo plantari, si osserva ipercheratosi ortocheratosica, iperganulosi, acantosi ed infiltrato infiammatorio superficiale, mentre in quelle epidermolitiche si riscontra vacuolizzazione dello strato granuloso e malpighiano. La terapia si fonda sull'utilizzo di cheratolitici, Acitretina e in alcuni casi della chirurgia.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	Citocheratine, Genodermatosi, Tirosinemia
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 616 Malattie (classificare qui la Clinica medica, la medicina basata sull'evidenza, la Medicina interna, la Medicina sperimentale) > 616.5 Malattie del tegumento, dei peli, delle unghie
Depositing User:	Matteo Viola
Date Deposited:	25 Mar 2013 10:42
Last Modified:	16 May 2013 16:14
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/4780

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