Rottura spontanea di arteria iliaca comune: descrizione di un caso di sindrome di Ehlers-Danlos e revisione della letteratura

Bronzino, P. and Abbo, Lorenzo and Bagnasco, F. and Barisone, P. and Dezzani, C. and Genovese, A. M. and Iannucci, P. and Ippoliti, Massimo and Sacchi, Maria Carlotta and Aimo, Ignazio (2006) Rottura spontanea di arteria iliaca comune: descrizione di un caso di sindrome di Ehlers-Danlos e revisione della letteratura. Il giornale di chirurgia, 27 (8-9). pp. 324-327. ISSN 1971-145x

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In questo articolo gli Autori descrivono un raro caso di rottura spontanea di arteria iliaca comune in un paziente di 43 anni affetto da sindrome di Ehlers-Danlos. Il quadro clinico, inizialmente subdolo, è evoluto dopo alcune ore in grave shock emorragico. La sindrome di Ehlers-Danlos presenta un’incidenza di 1 su 5000, rappresentando uno dei più frequenti disordini del tessuto connettivo. La malattia è caratterizzata da una fragilità della parete delle arterie, dell’intestino e dell’utero. La sua presentazione è spesso catastrofica, per rottura di una grossa arteria, rottura dell’utero in gravidanza o perforazione intestinale. La sopravvivenza media dei soggetti affetti da sindrome di Ehlers-Danlos è di 45 anni. La sindrome è trasmessa nella maggioranza dei casi in modo autosomico dominante, ma nel 50% dei casi è dovuta a nuove mutazioni. In una minoranza di casi (da deficit di tenascina X) la trasmissione è autosomica recessiva.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	Sindrome di Ehlers-Danlos, Rottura spontanea di arteria, Chirurgia; Ehlers-Danlos syndrome, Spontaneous rupture artery, Surgery
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 617 Rami vari della medicina; Chirurgia
Depositing User:	Chiara D'Arpa
Date Deposited:	11 Jul 2013 16:10
Last Modified:	11 Jul 2013 16:10
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/5479

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