Un caso di sarcoma fibromixoide a basso grado con rara localizzazione retroperitoneale sconfinata all’inguine

Mura, G. and Renzi, F. and Attolini, G. and Mirri, F. and Tauceri, Francesca and Fortunati, B. and Bertoldi, M. and Bonfigli, F. and Cangioni, G. (2009) Un caso di sarcoma fibromixoide a basso grado con rara localizzazione retroperitoneale sconfinata all’inguine. Il giornale di chirurgia, 30 (5 Supp). pp. 175-178. ISSN 1971-145X

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Abstract

Introduzione: Il sarcoma fibromixoide a basso grado (LGFMS) è una rara neoplasia che di solito colpisce giovani adulti ma riportata anche in bambini e di solito a partenza dai tessuti molli delle estremità prossimali. Riportiamo un caso di LGFMS con eccezionale localizzazione retroperitoneale e sconfinante all’inguine. Caso clinico: Un uomo di 40 anni dopo una storia di dolori addominali ingravescenti e sintomi sub-occlusivi, veniva sottoposto prima ad ecografia addominale e poi a TC con mdc per una massa retroperitoneale di 11x10x10 cm adesa al muscolo ileo-psoas dx che dislocava medialmente anse ileali,cieco e vescica. Per l’aggravamento rapido della sintomatologia è stato sottoposto direttamente a chirurgia senza previa biopsia. Si è proceduto ad exeresi radicale previa biopsia intraoperatoria (sarcoma a basso grado) della massa, che dislocava senza comprimere i vasi spermatici ed iliaci, e che sconfinava con una propaggine di 4 cm in regione inguinale attraverso la lacuna vasorum. L’istologia della massa di 480 g ha posto diagnosi di LGFMS nella variante “a rosette giganti”. Non è stata eseguita nessuna terapia adiuvante. Dopo uno stretto follow-up basato su TC toraco-addominale e risonanza magnetica (RMN), il paziente dopo 18 mesi è vivo e libero da malattia. Conclusioni: Il LGFMS è un tumore con basso grado istologico ma con alto rischio di recidiva locale e rischio significativo di metastatizzazione anche tardiva. Bisogna sempre sospettare questo raro tumore ed inviare i tessuti per esami di citogenetica o genetica molecolare se presenti dubbi. Precauzioni speciali vanno poste nell’interpretazione di biopsie con blanda cellularità fusiforme in bambini. Un accurato follow-up è richiesto dopo chirurgia radicale.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	sarcoma fibromixoide, sarcoma, tessuti molli; fibromyxoid sarcoma, sarcoma, soft tissues
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 617 Rami vari della medicina; Chirurgia
Depositing User:	Nadia Del Gobbo
Date Deposited:	11 Feb 2016 16:22
Last Modified:	11 Feb 2016 16:22
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/6206

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