Malattia di Paget perianale: presentazione di 5 casi

Minicozzi, Anna Maria and Leopardi, F. and Segattini, Christian and Pitoni, Federica and Steccanella, Francesca and De Maria, G. and Iannucci, A. and Governa, Maurizio (2008) Malattia di Paget perianale: presentazione di 5 casi. Il giornale di chirurgia, 29 (11/12). pp. 469-474. ISSN 1971-145X

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Abstract

Obiettivo. La malattia di Paget extramammaria (EMPD) è una neoplasia molto rara che frequentemente si associa a carcinomi cutanei o viscerali, sincroni o metacroni. Obiettivo dello studio è valutare retrospettivamente i risultati ottenuti in 5 casi di malattia di Paget perianale osservati e rivedere la letteratura sull’argomento. Pazienti e metodi. Cinque pazienti con EMPD perianale sono stati trattati presso la nostra Divisione da marzo 1996 a dicembre 2006. In 3 casi la malattia era confinata entro l’epidermide, in un caso plurirecidivo era presente un’infiltrazione del derma e un paziente presentava un adenocarcinoma del retto inferiore con diffusione pagetoide. I pazienti sono stati sottoposti ad ampie exeresi perianali e ricostruzioni con graft cutanei. L’asportazione dell’adenocarcinoma del retto è stata realizzata per via transanale. In due casi è stata eseguita una sigmoidostomia di protezione per favorire la guarigione della ferita. Risultati. Non si sono verificate complicanze postoperatorie, neanche a distanza. In due casi la malattia ha recidivato localmente, ma nessun paziente ha presentato metastasi a distanza. Quattro pazienti sono vivi e liberi da malattia, mentre un paziente con recidiva di malattia è deceduto per insufficienza cardiocircolatoria. Discussione. L’analisi della letteratura consente un’identificazione chiara della EMPD primitiva (intraepiteliale/intradermica) e della forma associata ad adenocarcinomi anorettali, interpretata come diffusione pagetoide. Poche informazioni sono invece ricavabili nei casi in cui la malattia si presenta come adenocarcinoma degli annessi. La malattia tende a recidivare anche dopo chirurgia exeretica radicale e ha capacità metastatizzanti, anche nella forma in situ. Conclusioni. La malattia di Paget perianale è una patologia complessa e difficile da diagnosticare. L’ associazione con carcinomi sincroni o metacroni impone follow-up lunghi con controlli clinici e strumentali frequenti.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	Malattia di Paget extramammaria, Malattia di Paget perianale, Chirurgia
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 617 Rami vari della medicina; Chirurgia
Depositing User:	Nadia Del Gobbo
Date Deposited:	03 Feb 2016 11:44
Last Modified:	03 Feb 2016 11:44
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/5561

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