Prolasso rettale completo in paziente con malattia di Hirschsprung: caso clinico

Candela, Giancarlo and Grillo, M. and Campione, Maria and Casaburi, Vincenzo and Maschio, Antonio and Sciano, Donato and Lanza, M. and Santini, Luigi (2003) Prolasso rettale completo in paziente con malattia di Hirschsprung: caso clinico. Il giornale di chirurgia, 24 (8/9). pp. 289-294. ISSN 1971-145x

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Abstract

La malattia di Mya-Hirschsprung (HD) è rara e congenita, venendo di solito diagnosticata in età infantile, ma può anche rima - nere misconosciuta fino all’età adulta. È associata a mutazioni gene - tiche che possono comportare altre patologie e malformazioni. La variabilità dei fenomeni anatomopatologici e clinici è correlata alla lunghezza del segmento agangliare. Gli Autori descrivono il caso clinico di una giovane paziente che presentava stipsi cronica (meno di 3 evacuazioni a settimana), feci maleodoranti, tenesmo, flatulenza, meteorismo, dolore addominale. All’ispezione della regione anale dopo la defecazione, si apprezza - va la presenza di prolasso rettale completo a 3 cilindri della lunghez - za di 30 cm, con ulcerazioni della mucosa. La paziente veniva sotto - posta ad indagini strumentali che dimostravano la presenza di HD. Gli Autori hanno trattato chirurgicamente la paziente con la tec - nica di Frykman e Goldberg. Nel follow-up si è avuta la completa remissione della sintomatologia e ripresa del riflesso anale retto-inibi - tore, notevolmente diminuito all’esame manometrico preoperatorio. La patogenesi dell’associazione di HD e prolasso rettale va ricer - cata nella presenza di un ultrashort HD (difetto agangliare di una limitata zona di retto), variante patologica alquanto rara che può determinare una limitata zona di alta pressione con fenomeni suboc - clusivi e che favorisce il prolasso del retto per i continui sforzi evacua - tivi. Dimostrazione di ciò è stato il fatto che, rimuovendo completa - mente la zona agangliare, la paziente non ha presentato recidive di prolasso, fenomeni subocclusivi alterazioni manometriche osservate nel preoperatorio

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	Malattia di Hirschsprung (HD), Prolasso rettale, HD ‘ultracorta’
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 617 Rami vari della medicina; Chirurgia
Depositing User:	Chiara D'Arpa
Date Deposited:	24 Oct 2013 09:46
Last Modified:	24 Oct 2013 09:46
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/6637

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