Paget extramammario: un caso clinico di Paget vulvare

Onesti, Maria Giuseppina and Fioramonti, Paolo and Carella, Sara and Spinelli, G. (2008) Paget extramammario: un caso clinico di Paget vulvare. Giornale italiano di ostetricia e ginecologia, 30 (8/9). pp. 253-256. ISSN 1971-1433

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Abstract

Il Paget extrammammario è una patologia rara che generalmente colpisce la popolazione in età senile. Si può localizzare prevalentemente al livello della cute in regione ascellare, perineale e perianale, vulvare nelle donne e peniena nell’uomo. Istologicamente è una neoplasia intraepiteliale, caratterizzata dalla presenza delle cellule di Paget come la sua controparte mammaria, che è spesso associata a carcinoma duttale invasivo sottostante ed è generalmente considerata d’origine ghiandolare (ghiandola mammaria sottostante) e/o duttale. Il Paget extramammario, invece, è associato ad un carcinoma invasivo sottostante solo nel 25% dei casi e la sua patogenesi è controversa. Le pazienti con morbo di Paget vulvare sono a rischio per una seconda neoplasia sincrona o metacrona: l’adenocarcinoma del colon-retto, in particolare per localizzazione perianale, il carcinoma della cervice uterina, dell’utero, dell’ovaio, della vagina, dell'epitelio transizionale dalla pelvi renale all'uretra ed il carcinoma mammario. Il morbo di Paget vulvare rappresenta un’entità clinica ben definita e la più frequente fra le forme extramammarie, costituendo circa l’1% di tutte le neoplasie vulvari. La diagnosi si basa sulla presenza delle cellule di Paget nel contesto dell’epitelio, facilmente identificate all'esame istologico. La terapia della VPD prevede un’ampia escissione locale con una profondità di resezione tale da interessare tutti gli annessi cutanei. Nei casi in cui sia istologicamente dimostrata l'associazione con un adenocarcinoma sottostante invasivo o sia presente invasione stromale, occorre integrare l'approccio chirurgico vulvare alla linfoadenectomia inguino-femorale. Descriviamo il trattamento chirurgico di una paziente affetta da Paget vulvare, soffermandoci sul management clinico e i risultati ottenuti.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	Paget extramammario, Paget vulvare
Subjects:	600 Tecnologia - Scienze applicate > 610 Medicina e salute (Classificare qui la tecnologia dei servizi medici) > 618 Altri rami della medicina; Ginecologia e ostetricia, Pediatria, Geriatria
Depositing User:	Matteo Viola
Date Deposited:	08 Jul 2013 12:03
Last Modified:	08 Jul 2013 12:03
URI:	http://eprints.bice.rm.cnr.it/id/eprint/5919

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